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咳、喘、累! 她走路上氣不接下氣  「硬皮症」好發中年女性

賴女士長期受筋骨痠痛且頻頻腹瀉所困擾,原以為是小感冒,前往中醫進行針灸調理,不料49歲那年,她的皮膚僵硬緊繃完全無法施針,中醫建議轉介到風濕免疫科確診為硬皮病,由於疾病已侵犯到肺部,走路上氣不接下氣,甚至發生血氧過低而陷入昏迷,現階段的她出門已是一件困難的事,也無法工作。

台大免疫風濕過敏科主任謝松洲表示,硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種;好發於30到60歲,女性比例高於男性,約4比1,患者常因肺部併發症死亡,台灣約有2000至3000人罹患硬皮症。

女性遠高於男性   約4比1

臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任表示,一般人只有在受傷時才會產生纖維組織修補傷口,但是硬皮病患者卻因為免疫功能失調,誘發體內纖維組織不斷增生,皮膚逐漸硬化萎縮,失去彈性而喪失正常功能。

蔡長祐說明,早期患者可能有「雷諾氏現象」,若將手浸在冷水幾秒,手部明顯變白,接著變紅、最後發紫。若未及早治療,很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭。九成病患都會有肺纖維化的問題,也可能出現便祕和腹瀉交替等症狀,肺部併發症最是難纏。

蔡長祐指出,約有7到8成的硬皮症患者合併有「間質性肺病變」,肺纖維化是導致硬皮症患者死亡的主因。過去硬皮病面臨「無藥可醫」的窘境,採取免疫調節、類固醇與抗發炎等藥物減輕惡化,卻無法有效阻止肺纖維化的進展;所幸今年起已有抗肺纖維化的標靶藥物出現,可用於減少患者肺功能下降、延緩疾病進程,目前健保也有條件給付。

台大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲主任指出,由於硬皮症早期症狀不明顯,病程進展慢,當患者出現咳嗽、呼吸困難時,肺部纖維化已相當嚴重。

乾咳、喘、疲累2個月以上

謝松洲呼籲如果出現乾咳、喘、疲累且症狀持續2個月以上,建議尋求醫師協助;如確診為硬皮症,風濕免疫科醫師會安排高解析度電腦斷層檢查,以確認是否有合併肺部併發症,後續也需定期追蹤檢查肺功能。

謝松洲提醒,早期診斷很重要,民眾可透過電腦斷層檢查,確認是否有肺部功能問題、纖維化等併發症,民眾若出現乾咳、喘、疲累且兩個月未改善者,應儘速就醫。

(記者畢翠絲/台北報導)

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