「關節脹痛時，連走路都變成一場噩夢！雖然醫師有說預防性治療可降低出血機率，但那時每週打3針，整隻手都是針孔甚至黑青，真的讓我害怕，能躲就躲。」現年29歲的重度A型血友病病友林先生，因長期反覆出血導致關節病變，23歲就被醫師宣告膝關節嚴重退化，必須置換人工關節。
血友病為遺傳性基因缺陷的疾病，主因為X染色體突變導致凝血因子異常，患者多為男性。據健保資料統計，截至2019年1月，台灣領取重大傷病卡的血友病病友(含A、B、C型)約有1,200人，其中又以A型血友病即缺乏第八凝血因子的病友最多，約佔八成。
體內凝血因子濃度越低，越容易自發性出血，最常見的臨床問題為關節出血！三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽醫師表示，定期注射固定劑量的凝血因子，維持體內凝血因子一定濃度的規律預防性治療，是重度血友病病友的最佳療法，可降低出血風險、避免關節損傷。
台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯醫師說明，根據研究顯示，體內凝血因子濃度若維持1%-5%，可使關節出血次數大幅降低。以過往一般型藥物而言，病友需每2-3天施打1次，每年約須施打156針。
頻繁的打針次數，不僅讓病友在時間上難以配合，也常因為害怕打針而中斷治療。而目前已有多種長效型第八凝血因子針劑，每年可減少34-83次注射次數，達到一樣的保護力，提供血友病病友更多選擇！
根據臨床觀察，接受長效型凝血因子治療後，重度A型血友病病友的規律預防性治療比率也從五成提升至九成，包含慢性關節、風濕性疼痛、運動耐受性、早晨僵硬症狀皆得到顯著改善，可望未來能幫助病友達到每年1次以下出血次數目標。
「從前連走路都很困難，現在下班後固定健走公園至少三圈都不是問題，工作也能全力以赴，不再擔心關節疼痛影響工作表現。」面對注射治療，林先生說自己從一開始的抗拒，漸漸發現藥物真的能幫助他提升行動力、緩解症狀。
「對於血友病人來說，能少打一針是一針！」林先生在接受長效型凝血因子治療後，幾乎沒有再發生突發性關節出血或腫脹的狀況，且可長達5天才施打1次，更有動力落實規律治療。
臨床統計顯示，重度A型血友病患者在使用長效型藥物後，規律的預防性注射治療比率從5成提升至9成，包括慢性關節、風濕性疼痛、運動耐受性、早晨僵硬等症狀皆得到顯著改善，可望未來能幫助病友達到出血次數每年1次以下的目標。
（畢翠絲／台北報導）
