健康生活

30歲男腦幹出現小熊貓 患罕見威爾森氏症

年輕人就出現手抖情況,千萬別輕忽,當心罹患罕見的威爾森氏症!南投一名年約30歲的沈姓男子,平時的工作性質需要搬重物,有天在搬運的過程中,他察覺手會不自主抖動,後來手抖得愈來愈厲害,連寫字都無法提筆,漸漸得連腳也開始抖、走路遲緩不穩,並出現頭暈、疲累等症狀,赴醫就診後,發現沈男的弟弟五年前被診斷威爾森氏症的家族史,檢查後沈男確診為罕見的威爾森氏症,所幸經藥物治療,現病情穩定持續回診追蹤。

收治患者的南投醫院神經內科張嘉為主任表示,威爾森氏症是少見的隱性遺傳疾病,好發在40歲以下的年輕人,患者因銅離子代謝異常,使得銅離子累積在肝、腦、角膜等器官,對人體組織產生毒性與破壞,造成肝功能異常、神經問題甚至出現精神方面的症狀。此為遺傳性疾病,確診後,建議家中兄弟姊妹一同接受篩檢。

威爾森氏症是少見的隱性遺傳疾病,好發在40歲以下的年輕。(圖片提供:南投醫院)

張嘉為主任指出過量的銅堆積,會導致患者的腦幹受損,特別的是在MRI影像中會出現狀似熊貓的圖形(panda sign),患者會出現動作及反應遲緩的症狀。另在眼睛周邊可看到棕綠色環(Kayser-Fleischer rings),在肝臟的部分易導致肝炎、肝硬化甚至肝衰竭;神經系統則會出現顫抖、行動遲緩、身體僵硬等類似巴金森氏症的症狀;也有患者會出現情緒不穩、憂鬱症等精神症狀。

威爾森氏症的治療需要終身服藥,協助將銅從體內排出,醫師提醒患者應遵循醫囑,切勿任意減藥或停藥。飲食的部分,海鮮類(尤其是深海魚類、帶殼海鮮)、動物內臟、巧克力、堅果類等富含銅的食物應盡量避免食用,以免加重身體負擔。

(畢翠絲/綜合報導)

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