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全球只500例！ 女嬰患「先天皮膚缺失」手腳肌肉暴露在外
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大陸哈爾濱一位李姓媽媽，約1個月前生了1名女嬰，這名女嬰患有非常罕見的「先天性皮膚缺失症」，下肢和雙手有很大一部分沒有皮膚，面積相當於她身體的10%左右，鮮紅的肌肉直接暴露在外面，看起來相當怵目驚心。醫師表示這種病，患病率只有10萬分之1，在國內外都是十分罕見的疾病。
根據《安徽網》報導，為了避免感染，院方緊急將女嬰送往加護病房，醫師表示，這種罕見的病症，發病率為10萬分之1，死亡率高達17.8%，對一個新生兒而言還是有著極大的危險。醫師表示，女嬰剛剛出生，整個免疫機能、防疫技能還沒有建立，所以皮膚缺失對她是致命的。女嬰現在經過院方進行的創面紅藍光治療、應用促進生長藥物，以及使用先進的藥物、包紮、換藥等系統治療，病情已經有了足步的長進。
先天性皮膚缺失症又稱皮膚再生不良，是一種世界罕見的疾病，它是指在一個或幾個區域內的表皮、真皮及有時皮下組織出現先天性缺失。自1767年首次報導此病例，距今已有200多年，全世界至今共發生約500例。其具體病因不明，可能與胎盤的血管栓塞、懷孕早期原發分化異常、鄰近的羊膜發育缺陷、關鍵時期宮內感染、藥物及接觸有毒物質有關，但專家認為大部分是因基因缺失而導致的。此病所造成的皮膚缺損一般多發於頭皮及雙下肢。先天性皮膚缺失症可以自愈，嬰兒期治療主要是加強護理，要保持局部乾燥清潔，物理治療則可以加速癒合。（吳雯淇/綜合外電報導）
