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「一夫多妻」闇黑城 近親結婚遺傳缺陷基因

美國亞利桑那州及猶大州交界處座2個小型社區,看似世外桃源,不過居民長年奉行一夫多妻、近親結婚,成了全美遺傳罕見疾病最高的區域。

據《路透社》報導,猶他州希爾戴爾(Hilldale)和亞利桑那州科羅拉多城(Colorado City)交界處有2座獨立社區,居民穿著19世紀服裝,不看報紙、電視也沒網路,刻意避開與外界接觸的管道。不僅如此,社區內居民幾世紀來奉行一夫多妻、近親結婚的規矩,成為全美遺傳性罕病「延胡索酸缺乏症」(fumarase deficiency)患者最多的地方。

延胡索酸缺乏症是基因突變的自體隱性遺傳疾病,患者通常外觀異常,如前額突出、眼距較寬、小下巴等,該病也造成患者發展遲緩,無法獨自坐下或站立,智商僅有25。通常父母雙方帶有致病基因才會令下一代得病。

延胡索酸缺乏症患者外觀。(照片翻攝網路)

兩城鎮是巴洛(John Y. Barlow)以及杰索普(Joseph Smith Jessop)於1930年所創立。兩人奉行摩門教基要派(FLDS)實行一夫多妻及近親結婚制度。巴洛後來娶了帶有延胡索酸缺乏症基因的杰索普的妹妹,基因缺陷再加上近親結婚制度,令該罕病在城中變得尋常可見。歷史學家比斯廷(Benjamin Bistline)表示,兩城鎮7,700人中約75%至80%的人口屬於近親關係。

研究罕病多年的塔比(Theodore Tarby)博士指出,他知道的延胡索酸缺乏症患者僅13人,但兩城鎮中已發現的案例就有150人,比例高得嚇人。塔比博士要求領導者開放社區,並勸說居民離開FLDS,但因為當地的習慣根深蒂固難以改變,「他們說疾病是環境造成,堅持要維護傳統。」(艾以琳/綜合外電報導)

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