健康

尿尿變可樂色 竟罹罕病「夜間血紅素尿症」

42歲的洪小姐常常腹痛、走路會喘,常感到疲勞,原以為是太胖的關係。某日上廁所後發現尿像可樂一樣深,嚇得趕緊就醫檢查,卻查不出原因,最後在血液科抽骨髓及流式細胞儀檢查時,才確診罹患罕見「陣發性夜間血紅素尿症」(PNH)。台北榮民總醫院內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示,PNH是一種溶血疾病,起因於患者的紅血球缺乏保護蛋白而易受補體攻擊,引起溶血反應。

陣發性夜間血紅素尿症患者血色素尿改變。(圖片:畢翠絲攝)

邱宗傑說明,疾病名稱裡有「夜間」,是因為有些病人在睡覺時容易發生溶血,釋出的血紅素會經由腎臟排到尿液裡,因此睡醒後第一次如廁會呈現可樂般的顏色。此疾病6歲至82歲男女皆可能發生,平均好發年齡為30歲,盛行率為百萬分之15.9,發生率為百萬分之1.3。

邱宗傑指出,此病常見症狀為溶血引起,包含疲倦、貧血、呼吸困難、慢性腎臟病、腹痛、肺動脈高壓、勃起障礙等。由於症狀普遍,不易察覺,因此易延遲診斷,目前推估全台灣有365名患者,但實際確診者只有一百多人,代表還有兩倍以上的病患尚未確診罹病。

根據臨床經驗發現,這類疾病患者發生「靜脈栓塞」的機率是正常人的62倍,其中血栓更是主要死亡原因之一,若患者常常出現腹痛、呼吸困難或胸悶,代表血栓風險激增,五年存活率可能只有約六成五。

上述洪小姐在確診前,每1-2個月需要輸血500C.C.,嚴重時輸血量要多兩三倍,無法正常生活與工作,日子過得苦不堪言。由於併發症一一出現,先是溶血接著血栓,而後左手、左腳忽然沒力,原以為是輸血副作用,後來才發現是中風。輸血到後期甚至發生血液過敏,經常發燒或是忽冷忽熱,一度灰心喪氣。

台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出,目前治療陣發性夜間血紅素尿症方式有三種,分別為可短暫緩和症狀的支持性療法,如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等、風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療,其中,單株抗體治療不僅可以大幅提升患者存活率、減緩腎衰竭、防止血栓還有助於改善病患的生活品質。

邱宗傑提醒,PNH6歲至82歲男女皆可能發生,平均好發年齡為30歲,盛行率為百萬分之15.9,發生率為百萬分之1.3,推估全台約365名罹患陣發性夜間血紅素尿症疾病。罹病徵兆中,有8-9成的人會出現疲倦、貧血,另外,若出現吞嚥困難、腹痛、慢性腎臟疾病、勃起障礙、血紅素尿、栓塞等症狀,要盡快就醫。(畢翠絲/綜合報導)

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