咳、喘、累！ 她走路上氣不接下氣 　「硬皮症」好發中年女性

賴女士長期受筋骨痠痛且頻頻腹瀉所困擾，原以為是小感冒，前往中醫進行針灸調理，不料49歲那年，她的皮膚僵硬緊繃完全無法施針，中醫建議轉介到風濕免疫科確診為硬皮病，由於疾病已侵犯到肺部，走路上氣不接下氣，甚至發生血氧過低而陷入昏迷，現階段的她出門已是一件困難的事，也無法工作。

台大免疫風濕過敏科主任謝松洲表示，硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種；好發於30到60歲，女性比例高於男性，約4比1，患者常因肺部併發症死亡，台灣約有2000至3000人罹患硬皮症。

女性遠高於男性   約4比1

臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任表示，一般人只有在受傷時才會產生纖維組織修補傷口，但是硬皮病患者卻因為免疫功能失調，誘發體內纖維組織不斷增生，皮膚逐漸硬化萎縮，失去彈性而喪失正常功能。

蔡長祐說明，早期患者可能有「雷諾氏現象」，若將手浸在冷水幾秒，手部明顯變白，接著變紅、最後發紫。若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭。九成病患都會有肺纖維化的問題，也可能出現便祕和腹瀉交替等症狀，肺部併發症最是難纏。

蔡長祐指出，約有7到8成的硬皮症患者合併有「間質性肺病變」，肺纖維化是導致硬皮症患者死亡的主因。過去硬皮病面臨「無藥可醫」的窘境，採取免疫調節、類固醇與抗發炎等藥物減輕惡化，卻無法有效阻止肺纖維化的進展；所幸今年起已有抗肺纖維化的標靶藥物出現，可用於減少患者肺功能下降、延緩疾病進程，目前健保也有條件給付。

台大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲主任指出，由於硬皮症早期症狀不明顯，病程進展慢，當患者出現咳嗽、呼吸困難時，肺部纖維化已相當嚴重。

乾咳、喘、疲累2個月以上

謝松洲呼籲如果出現乾咳、喘、疲累且症狀持續2個月以上，建議尋求醫師協助；如確診為硬皮症，風濕免疫科醫師會安排高解析度電腦斷層檢查，以確認是否有合併肺部併發症，後續也需定期追蹤檢查肺功能。

謝松洲提醒，早期診斷很重要，民眾可透過電腦斷層檢查，確認是否有肺部功能問題、纖維化等併發症，民眾若出現乾咳、喘、疲累且兩個月未改善者，應儘速就醫。

（記者畢翠絲／台北報導）